医院简介
 
朗丰平[图]  主任
擅长:颈、胸、腰椎部及骶骨脊索瘤放射诊治
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刘素文[图]  放射肿瘤学硕士
擅长:
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赵美红[图]  副主任医师
擅长:
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穆向奎[图]  肿瘤学博士
擅长:颈、腰、胸椎不脊索瘤及骶骨脊索瘤诊疗
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吴福勇[图] 
擅长:颈部脊索瘤、骶骨脊索瘤等体部脊索瘤
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陈继锁[图]  副主任医师
擅长:颅底脊索瘤放射治疗及外科治疗
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孙效刚[图]  主任医师
擅长:脑部脊索瘤、经部脊索瘤诊治
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隋邦森[图]  主任医师 教授
擅长:脑部肿瘤诊断,脊索瘤立体定向放疗
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尖端设备
 
 
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质子治疗脊索瘤概述
    脊索瘤,是一种生长缓慢,呈侵袭性生长,组织学上为良性或低度恶性。大多数为良性的肿瘤,虽然大多数为良性,但脊索瘤具有恶性肿瘤的生物学行为,表现为广泛的骨质侵蚀破坏。脊索瘤可以发生在沿脊柱任何地方,从头部至尾骨。骶骨和颅内斜坡时脊索瘤的好发部位。脊索瘤通常发生于脊柱的头、尾两端,在头部可位于咽穹隆、齿状突、蝶-枕连合部及斜坡;在尾部可位于脊柱的侧方、腹侧或背侧,也可见于椎间盘的髓核区。尽管脊索瘤残留组织可存在于任何脊椎的任何部位。但骶骨/尾部(50%)和斜坡(25%~30%)是脊索瘤的两个好发部位。

    不经常发生的的部位占15%,可以发生在颈椎(颈部),胸(上背部)和腰椎(下背部)的脊椎椎体。也有极其罕见的脊索发生远离脊椎的肋骨、腿和脚上的报告。
颅内及颈椎脊索瘤
    
    脊索瘤生长缓慢,很少转移。但局部扩张和侵犯性大,可侵蚀破坏临近骨质结构(蝶窦、岩骨、斜坡及筛骨)易向前侵犯咽喉部,可侵犯硬膜并穿过硬膜侵犯后颅窝压迫脑干和小脑。典型的脊索瘤位于颅底中线蝶枕骨结合部,可以从斜坡向鞍旁(23%~60%)、桥前(36%~48%)、中颅窝(35~48%)、鼻咽部(10%~25%)、后颅窝(78%)侵袭生长。另外有少数脊索瘤可经硬膜外主要向内膜内发展。而且不发生骨质破坏。

颅内脊索瘤治疗:
      
    由于脊索瘤在颅内呈侵袭性生长,范围广泛,颅底脊索瘤的位置深在而且侵犯周围骨质、神经和大血管等重要结构,且颅底脊索瘤与众多重要神经血管结构毗邻,如垂体、下丘脑、视交叉、脑干等,所以其治疗是神经外科的一大难题。

    颅内脊索瘤位于颅底中线,位置深在,手术入路非常困难,手术很难全部切除,手术危险性高,目前临床手术死亡率在0-7.8%。目前只有50%的患者可以全切,即使全切,镜下残留比率相当高,手术后易反复复发。目前全切和大部分脊索瘤切除5年存活率仅为15%。频繁复发使的治疗越来越难以下手。脊索瘤对化疗不敏感,目前没有化疗药物批准用于临床脊索瘤治疗。脊索瘤对传统放疗射线不敏感,常规放射治疗只能起到姑息性治疗作用。伽玛刀治疗可控制术后残余生长,能起到延长患者生命作用,但效果最终不甚理想。

    外科手术是目前在国内应用比较广泛的颅内脊索瘤治疗方案,但由于颅底脊索瘤邻近脑干、视神经等重要结构,所以很难彻底切除。一味追求病灶全切除常可引起较高的致残率与死亡率,既不现实也不合理,所以术后放射辅助治疗非常重要。
     颅内脊索瘤是接近(动脉,大脑,脑干,颅神经,硬脑膜,脊髓神经)重要结构,传统放射治疗因为射线不能避过脑部重要神经器官组织及脊髓,不能给与理想的放射剂量,只能起到姑息性治疗。如果剂量过高,对脑部组织将造成严重损伤,会出现放射性脑病,只能给与往往限制了辐射剂量,传统的放射治疗,还无法达到给予最大剂量放射的目的,只能作为补充治疗手段。而质子因为有良好的物理特性,可以将质子束射线安全地送达肿瘤,而不损伤周围神经和健康细胞组织。因此使用质子来对脊索瘤进行治疗成为目前唯一最有效的治疗技术和方法。

    质子治疗技术被成功用于脊索瘤治疗是一项跨越式治疗技术发展。质子射线可到达任何深度,可以通过计算机控制深度和放射剂量。质子束达到预定肿瘤面积上后会迅速减速并停止,然后会产生一阵高峰值剂量的能量“博拉格峰”,然后迅速消退。质子束的这些带电粒子,破坏脱氧核糖核细胞,干扰脊索瘤细胞繁殖能力最终导致这些肿瘤细胞死亡。质子射线可以避开脊索瘤周围正常结构、组织,可以给予肿瘤更高更理想的治疗剂量,使的脊索瘤的治疗得到一个令人鼓舞的结果。这也使得质子治疗脊索瘤成为目前最理想的治疗技术。

    根据国外长期对416例脊索瘤的临床治疗研究结果报告,研究病例人群包括手术全切或不完全切除术后补充放疗和单纯质子治疗患者。放射治疗已证明这是一个在术后提高局部控制率的非常良好的治疗模式,特别是由于质子(带电粒子)放射治疗的使用。 使用质子治疗表现出更好的结果相对于传统的光子照射使用,导致脊索瘤患者最佳长期(10年)的治疗结果。中位随诊5年生存率87%,10年生存率50%的良好效果。是的复发率大幅降低。这一结果是过去所有治疗手段无法达到的一个理想结果。

骶骨脊索瘤及颈部腰椎等部位脊索瘤治疗:




骶骨部脊索瘤切除标本

    骶骨脊索瘤约占全身骨肿瘤的1%,对于骶尾部脊索瘤,从出现症状的平均存活率通常是5.7年。转移是罕见的,但是当它发生时,常常是转移到淋巴结,肺和肝脏。根治性切除后复发频繁,初起较缓慢有外膜包裹,增长后破裂向周围浸润,转移途径同一般恶性肿瘤。局部复发率高,外膜由纤维组织构成,该组织又可将肿瘤分成小叶,小叶内有粘蛋白及明胶组织等物质,内有骨和软骨故质地较硬,外科医生治疗。感染是一个常见的并发症。

    初期常见症状是骶尾部疼痛、由于疼痛是渐进性,无明显特征,故常误诊,常延误几个月到几年。骶尾部隆起压迫直肠,可出现便秘,这是第二个常见的症状。侵犯骶神经可发生下肢反射性疼痛,麻木等症状。手术切除时我国目前对骶骨部脊索瘤主要治疗手段。骶骨脊索瘤切除后影响生活质量的一个重要问题就是行走困难、大小便失禁及性功能障碍,骶骨/尾部脊索瘤手术切除复发率是25%。因此手术切除联合前入路和后入路,文献显示联合入路肿瘤暴漏充分,切除完整、术后复发率低。但整块全切肿瘤波及椎骨的同时需进行椎骨稳定性重建。尤其肿瘤侵润椎体数目广泛或活动度较大的颈椎及腰椎移行区域。术后60%的病人有部分或全部大小便功能丧失。对于糖尿病、老龄等无手术指征患者应首先质子放射治疗。



脊索瘤手术切除,脊椎切除术后重建

    放射治疗对于所有部位脊索瘤来讲不是很敏感,只有当放射剂量超过60格瑞才会对肿瘤细胞造成杀灭。这些剂量水平通过传统的放射治疗技术来进行治疗是不安全的,而60格瑞以上放射剂量是大多数神经不能接受的一个剂量,质子射束可以避开这些重要神经及健康组织,保护脊髓不受到照射。这些质子物理特性优势使得质子治疗可以给予60-70格瑞脊索瘤放射治疗剂量,提高了肿瘤的局部控制率,使得复发时间和患者生存时间得以大幅提高。

    根据患者实际情况,可采用手术切除于质子联合治疗骶骨脊索瘤或单纯质子射束治疗脊索瘤,可以获得目前最理想的局部控制率,

   

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