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骶尾部去分化脊索瘤

(文献摘刊) 作者:李佽
1 临床资料

  患者男性,68岁。1995年夏季无诱因出现骶尾部阵发性疼痛,半年后自觉骶尾部麻木,于1997年7月就诊于某医院,拟诊“粉瘤”行切除术。病理诊断为“骶尾部低分化脊索瘤”,未行放疗。术后骶尾部疼痛、麻木无缓解,不久再次扪及肿块,呈进行性肿大,遂于1997年9月来本院治疗。查体:脊柱生理弯曲存在,骶尾部有一约5.0 cm×3.0 cm×2.0 cm包块,表面光滑,边界不清,质中硬,轻度触痛,无活动;骶尾部皮肤痛觉减弱,双下肢皮肤感觉正常,肌力、肌张力正常,提睾反射、肛周反射存在。X线示骶骨骨密度明显减低,骨质呈膨胀性破坏,侧位见骶骨中下段呈杯口状充盈缺损。MRI:骶尾部可见10 cm×6.7 cm大小肿块,骶尾部骨质破坏,肿块突向骶前间隙边缘,分叶状,呈混杂T1、T2信号,直肠受压移位。术后10月信访,已失访。

  2 病理资料

  2.1 大体观察 灰红、灰黄色相间不规则组织一堆,大小为9.0 cm×8.0 cm×6.5 cm。切面呈多彩状,质嫩,有粘液。

  2.2 光镜观察 肿瘤呈分叶状,有明显不同的两种组织形态,一种是在粘液背景中细胞体积大,胞浆嗜酸性,含有较多空泡的液滴状细胞,呈索状或呈巢状排列(图1);另一种为梭形细胞,呈束状或车辐状排列,其间还可见大的多形性细胞和怪异的多核巨细胞。核分裂象8个/10 HPF,两种细胞成分互相混合,并可见明显的移行(图2)。


图1 含有较多空泡的液滴状细胞,呈索状或巢状排列,背景中含有丰富的粘液。HE×200


图2 多形和怪异的梭形细胞呈束状或车辐状排列,与液滴细胞相互混合,并可见明显的移行。HE×200

2.3 病理诊断 骶尾部去分化脊索瘤。

  3 讨论

  脊索瘤是起源于脊索残余的一种低度恶性肿瘤,其临床行为取决于发生部位、局部侵袭性和复发等多种因素,但一般生长缓慢。组织学有上皮性细胞,并具有上皮细胞免疫表型。大约5%的脊索瘤含有高分化肉瘤成分,被称为“去分化”脊索瘤,或脊索瘤伴恶性梭形细胞成分或恶性纤维组织细胞瘤,这是近年来才逐渐被认识的一种十分罕见的、侵袭力极强的恶性肿瘤〔1~3〕。去分化肉瘤的概念为:(1)在同一肿瘤中存在有分化差和分化好的瘤组织,分化差的瘤组织可表现为恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、多形性肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤等形态;(2)在复发肿瘤中出现分化差的肉瘤,原发瘤为分化好的肉瘤;(3)原发瘤为分化好的肉瘤或典型脊索瘤,在转移瘤中出现分化差的肉瘤。去分化脊索瘤即由典型脊索瘤与恶性梭形细胞或恶性纤维组织细胞瘤区域组成,临床侵袭性强,病人预后差。

  目前关于去分化脊索瘤的发生机制有三种假说:①两种不相关肿瘤的相互碰撞;②由于去分化过程,脊索瘤向恶性梭形细胞或恶性纤维组织细胞瘤移行;③脊索瘤接受放疗后产生的放疗后肉瘤。尽管碰撞瘤也可表现出两种不同形态,但那是例外而不是规律。本例典型脊索瘤细胞和高度恶性的梭形细胞紧密相连,二者之间具有明显的过渡,而不是两种肿瘤的碰撞。在复习文献报道的9例去分化脊索瘤〔1~4〕及本例中,共有6例为原发的去分化脊索瘤,4例为典型脊索瘤经放疗后复发或转移灶中出现的去分化肿瘤成分。

  此瘤主要应与以下肿瘤鉴别:(1)粘液样脂肪肉瘤:多发生于四肢,尤其是大腿。主要有三种组织成分构成,一是从原始间叶细胞到各种分化阶段的脂肪母细胞,呈网络状排列;二是分支状的毛细血管网;三是粘液样基质含有丰富的酸性粘多糖。免疫组化:S-100阳性,vimentin阳性,keratin阴性。(2)粘液样型软骨肉瘤:多发生于四肢,肿瘤呈结节状分布,瘤细胞呈圆形或梭形,胞浆少,深伊红色,核小而深染,具有软骨母细胞的特征,排列成索状、巢状。间质为多少不一的粘液样物质。免疫组化:S-100阳性,vimentin阳性,keratin阴性。

  脊索瘤多为低度恶性肿瘤,5年生存率为50%~60%,当脊索瘤出现去分化表现时将呈现出高度恶性的生物学行为,预后险恶。

  参考文献

  1,Hruban RH, Traganos F, Reuter VE et al. Chordomas with malignant spindle cell components. AJP, 1990;137(2):435~447

  2 Nanda A, Hirsh LF, Antoiniades K. Malignant fibrous histiocytoma in a recurrent thoracic chordoma: case report and literature review. Neurosurgery, 1991;28(4):588~592

  3,Fleming GF, Heimann PS, Stephens JK et al. Dedifferntiated chordoma. Cancer, 1993;72(3):714~718

  4,Fukuda T, Aihara T, Ban S et al. Sacrococcygeal chordoma with a malignant spindle cell component. A report of two autopsy cases with a review of the literature. Acta Pathol Jpn, 1992;42(6):448~453

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